正确答案:

法洛四联症

E

题目：患儿女，2岁6个月，因“发绀2年3个月”来诊。哭闹、活动后明显加重。查体：生长发育落后，有杵状指；胸骨左缘第2~3肋间有连续性杂音。

解析：法洛四联症患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是

属常染色体显性遗传

尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味

解析：1)这是一种隐性遗传代谢病；2)苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏，均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，引起脑损伤而发病。3)苯丙酮尿症开始治疗的年龄越小，效果越好，应尽早在3个月以前开始治疗。

[单选题]腹泻脱水患儿补液后排尿，此时输液瓶中尚有不含钾液体200ml．此液体中最多可加入多少10%氯化钾

6ml

解析：小儿腹泻脱水后静脉补液，补钾浓度不超过0.2~0.3%，6ml10%氯化钾含钾0.6ml，加入200ml液体后，钾浓度为0.3%。因此正确答案为B

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