正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]新生儿期，最为常见的是

大肠埃希菌脑膜炎

[单选题]新生儿发生心力衰竭，毛花苷C(西地兰)的饱和用量应为

0．03～0．04mg／kg

[单选题]自身免疫性溶血性贫血

COOMB试验阳性

[多选题]哪项与新生儿肺透明膜病的病理生理有关

气体交换减少，产生缺氧、酸中毒和肺血管痉挛使青紫加重

血浆纤维蛋白渗入肺泡，形成嗜伊红透明膜，更阻碍了换气

肺泡表面活性物质缺乏，表面张力增加，呼气时肺泡萎陷

肺组织缺氧，毛细血管和肺泡壁渗透性增高，液体外漏

解析：BCDE。新生儿肺透明膜病的病理生理包括：肺泡表面活性物质缺乏，表面张力增加，呼气时肺泡萎陷；血浆纤维蛋白渗入肺泡，阻碍换气；肺组织缺氧，毛细血管和肺泡壁渗透性增高，液体外漏；气体交换减少，产生缺氧、酸中毒和肺血管痉挛，使青紫加重。

[单选题]关于肺泡表面活性物质，正确的是

是由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生

解析：肺泡表面活性物质(PS)是由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生，在胎龄22～24周已能产生PS，但量不多，35周以后迅速增加。

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