正确答案:

题目：PKU患儿，出生时外表看起来正常。

解析：√

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]患儿6个月，腹泻20余天，近2天加重，每天10余次黄色稀水样便，口渴不明显，尿量极少。体检：体重5.5kg，精神萎靡，哭时无泪，皮肤弹性极差，眼窝及前囟明显凹陷，四肢末梢凉，脉细弱，血钠125mmol/L。应考虑诊断为()

重度低渗性脱水

解析：正确答案:D

[多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg.d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。

[单选题]大便黏胨状有脓血

空肠弯曲菌肠炎

[单选题](58～60属共用题干)

70

[单选题]我国最常见的肠道传染病是

细菌性痢疾

解析：C。2～5岁儿童好发细菌性痢疾。

[单选题]若血尿常在感冒后加重并出现肉眼血尿，查肾功能正常，尿异形红细胞占50％，其母有血尿病史，肾功能正常，应考虑什么疾病

薄基底膜病

[单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确

pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液

[单选题]一患儿因慢性贫血，经多方检查确诊为营养性巨幼细胞贫血。其最有诊断意义的临床表现是

反应迟钝，智力倒退，发育落后

解析：E。营养性巨幼细胞贫血精神神经症状明显。其余几项无特异性。

[多选题]有助于临床诊断的主要依据是

血清CK-MB

大便病毒分离

血液病毒分离

心肌肌钙蛋白阳性

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