正确答案:

病变侵犯下部脑干及胸段脊髓 进行性疾病，范围广泛弥漫

CE

题目：患者女，53岁。2年前无明显诱因右手持筷等精细动作欠灵活，症状渐发展至前臂及上臂，并渐出现肌肉萎缩，很快左上肢亦呈类似表现；约1年后感双下肢力弱。查体：双手及双上肢肌肉萎缩、力弱，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征(+)；感觉、锥体外系及自主神经系统未见异常。

解析：4.因选择性侵犯脊髓前角细胞、锥体束、大脑皮质锥体细胞等。当脑干运动神经核受累可出现构音障碍并常伴有鼻音，下颌反射呈阳性以及舌肌无力、萎缩、纤颤，发音无力和吞咽障碍。病变累及呼吸肌则引起呼吸困难进而呼吸衰竭。

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