正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]孕妇36岁，GIP0孕38周，双胎，第1胎 LOA，第2胎RSA。第1胎娩出后，处理错误的是

若胎膜未破，立刻予以人工破膜

解析：D。第一胎娩出后，行阴道检查，了解第二胎儿先露部并检测胎心，若等待15分钟仍无宫缩，可行人工破膜加缩宫素静脉滴注促进子宫收缩。

[多选题]散发性克汀病的治疗原则是

早期诊断、早期治疗

根据年龄调整剂量

注意剂量个体化

终身服药

定期监测甲状腺功能和骨龄

解析：ABCDE。本病应早期确诊，尽早治疗，以减小对脑发育的损害。一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂，不能中断，否则前功尽弃。

[单选题]最适当的辅助检查是

血电解质测定

[单选题]你认为最可能的诊断是

MAS

解析：A。胎粪吸入综合征(MAS)是指胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，导致呼吸道和肺泡机械性阻塞和化学性炎症，生后出现以呼吸窘迫为主，同时伴有其他脏器受损的一组综合征，多见于足月儿或过期产儿。

[单选题]足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用（ ）。

苯巴比妥钠60mg 15-30分钟内静滴

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