正确答案:

Btk

A

题目：导致该病的基因突变是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项是治疗此病的第一步

避免接触致敏原

[单选题]男孩6岁，因发热，咳嗽1周，近3天头痛，呕吐3次来院。体检：体温39．2℃，神志清，精神萎靡，颈稍抵抗，右侧巴氏征阳性，克氏征、布氏征均阳性，经脑脊液检查为病毒性脑炎

脑膜水肿、充血、炎性细胞浸润

[单选题]8岁男孩，患贫血2年余，全血细胞减少，网织红细胞0．01，骨髓增生活跃。疑诊为再生障碍性贫血。进一步检查哪项对诊断最有意义

骨髓中可见组织细胞增多

[单选题]肺含铁血黄素沉着症急性出血期,为控制发作,其治疗措施是

激素

[单选题](44～45题共用题干)

单纯性肾病

解析：B。肾病综合征诊断标准：大量蛋白尿[尿蛋白(＋＋＋～＋＋＋＋)；1周内3次， 24小时尿蛋白定量50mg/kg]；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

[单选题](52～55题共用题干)

肾炎性肾病

解析：D。尿沉渣有RBC示肾炎，又有肾病的表现(低蛋白、水肿、大量蛋白尿)。

[单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是

选择性IgA缺乏症

[单选题]急性肾衰竭透析的指征以下哪项是错误的

血钾5．5mmol／L

解析：急性肾衰竭的透析指征：①已有尿毒症症状，如恶心、呕吐、精神神经症状等。②少尿无尿大于2天，有明显水钠潴留、心力衰竭、肺水肿征兆时。③高钾血症，血钾6．5mmol／L以上，或心电图疑有高血钾图形。④BUN29mmol／L(80mg／d1)，Scr530．4～707．2ttmol／L(6～8mg／d1)。⑤高分解代谢型：即每日BUN上升14．3mmol／L(40mg／d1)，Scr上升177μmol／L(2mg／d1)，钾上升1～2mmol／L，血清HCO-3下降2mmol／L。⑥非高分解代谢型，但如少尿超过2日，伴有下列任何一项者：体液潴留征(如眼球结膜水肿、胸腔积液、心脏奔马律)；氮质血症症状重；Scr442μmol／L(约5mg／d1)，CCr≤7～10ml／(min·1．73m2)，BUN21．4mmol／L(60mg／d1)，CO2CP≤13mmol／L。⑦输入错误血型引起溶血。

[单选题](44～48题共用题干)

胆红素脑病

解析：C。胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症。

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