正确答案: 肝豆状核变性
E
题目:女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环,最可能的诊断
解析:E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化,反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等;神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等,晚期精神症状更为明显;角膜K-F环常随神经系统症状出现,是本病特有的体征,初期需用裂隙灯检查。
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凝固性先增高再降低
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鞘膜积液
解析:因左侧精索静脉呈直角汇入左肾静脉,血流阻力大,且左侧有乙状结肠压迫,故精索静脉曲张多发生在左侧;肾癌压迫症状可引起继发精索静脉曲张。鞘膜积液多见于新生儿。
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类风湿性关节炎(RA)
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解析:婴儿胎龄大于37周而不足42周,体重小于2500g,为足月小样儿。
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