正确答案: 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)
D
题目:12岁女孩,关节肿痛3个月,伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀,触痛,活动受限,足背可触及黄豆大小皮下结节,质硬,不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性,抗核抗体阳性。
解析:幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)以女孩多见,多于儿童后期发病,多关节受累,可见类风湿结节,类风湿因子阳性。
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[单选题]男孩,10个月。每天呕吐5~6次已2天,伴嗜睡、淡漠,无惊厥及昏迷发生。颈软,四肢活动对称,克氏征、巴氏征均阴性,肝肋下3cm,瞳孔双侧0.3cm,对光反应佳。诊断瑞氏综合征,其病程处于哪一期
Ⅰ期
解析:瑞氏综合征根据临床表现可分为5期:O期:嗜睡,呕吐,肝功能异常;Ⅰ期:意识模糊,谵妄,过度呼吸,腱反射亢进;Ⅱ期:浅昏迷,抽搐,去皮质强直,瞳孔反应正常;Ⅲ期:抽搐,深昏迷,去大脑强直,瞳孔固定;Ⅳ期:昏迷,腱反射消失,呼吸抑制,瞳孔散大固定,肌力降低或去大脑强直,脑电图呈等电位。
[单选题]以下各项正确的是
腺病毒肺炎,6~24个月小儿多见
[单选题]女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是
多发性硬化
解析:多发性硬化是以病灶播散多发,病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化,又称Schilder病。主要表现为智力倒退,痉挛型瘫痪和假性球麻痹,头颅MRI示脑白质区有大的,边界清楚,非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常,在新生儿期发病者可表现为急性脑病,造成痴呆、脑瘫,甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病,包括代谢大分子类疾病:包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等,代谢小分子类疾病:氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致,还有一部分是后天基因突变造成,发病期不仅仅是新生儿,覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史,可以排除。
[单选题]最有诊断意义的辅助检查是
骨髓象
解析:A。根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血,
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