正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]若经过上述处理后30秒，呼吸20～30次／分，呼吸不规则，心率106次／分。血气分析示：pH7．2，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应给予的处理是

机械通气

解析：病儿已有呼吸衰竭，所以应机械通气维持呼吸，改善通气氧合。

[单选题]患儿，男，10岁。因腹泻口服呋喃唑酮 (痢特灵)6片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb65g/ L，WBC12.5×109/L,血小板正常，网织红细胞0.10，高铁血红蛋白还原试验(＋)，最可能的诊断为

红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血

解析：C。呋喃唑酮诱发红细胞G-6-PD缺乏而发生急性溶血。

[单选题]如果血培养大肠埃希菌阳性，最合适的抗生素是

头孢噻肟

[单选题]体格发育评价(W体重,L身高,M中位数,s标准差)为肥胖的是

W/L＞M+2s，L正常，W＞M+2s

[单选题]关于弓形虫病的流行病学方面，以下不正确的是

后天感染主要是动物与人开放性伤口接触传染

解析：后天获得性弓形虫病主要经口感染。

[单选题]下列属于假膜性肠炎的疾病是

难辨梭状芽孢杆菌肠炎

[单选题]常用于新生儿先天性梅毒的确诊

FTA-ABS试验

[多选题]体检时发现下列哪种情况应及时转诊?()

听性行为筛查未通过

解析：答案：C

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