正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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[单选题]对一例新生儿肺透明膜病的病儿进行治疗，下列哪项不正确

经胃管供给卵磷脂类物质

解析：B。治疗包括一般治疗(保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素等)、氧疗和辅助通气、肺表面活性物质替代疗法。

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多关节炎Ⅰ型

解析：D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：①类风湿因子阳性占JRA的5%～10%，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性；②类风湿因子阴性占JRA的25%～30%。

[单选题]下列哪项不是低渗性脱水的特点

主要为细胞内液减少

[单选题]入院次日查体：呼吸急促，口唇发绀，双肺闻及多量中小水泡音，心率170次／分，心音低钝，肝肋下3．5cm，最有可能的诊断为

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