正确答案:

24h尿铜

B

题目：患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

解析：5.青霉胺的用量应根据体内铜的含量调整，因此只有24h尿铜能反映体内铜沉积状况。K-F环、颅脑MRI和B型超声肝硬化程度通常改变很慢或基本不变，与病程不平行，而铜蓝蛋白及血清铜含量是本病的标志，不会随着治疗而恢复正常。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]非典型失神性发作的表现为

意识障碍发生与休止较典型失神性发作缓慢

肌张力改变较明显

脑电图表现2～2.5 Hz不规则棘慢波或尖慢波

患儿多有弥漫性脑损害

[多选题]舌咽、迷走神经受损会引起

声音嘶哑

吞咽困难

悬雍垂偏斜

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延髓肌

呼吸肌

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阳明经

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薏苡仁、茯苓

[多选题]关于共济失调的治疗，叙述正确的有

共济失调伴维生素E缺乏症（AVED）的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/d

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口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情

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以支气管肺癌最常见

转移性肿瘤呈单发或多发结节状，界清

转移瘤周围脑水肿明显

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