正确答案:

可治疗严重联合免疫缺陷病

A

题目：骨髓移植

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]如果诊断考虑肠结核，应重点鉴别的疾病是

克罗恩病

解析：A。肠结核应重点与克罗恩病相鉴别。

[单选题]该患儿复苏过程的环境温度应为

32℃

[单选题]如果考虑患儿有呼吸道纤毛功能缺陷，需进行的相关检查为

纤维支气管镜活检

解析：反复呼吸道感染病因复杂，包括免疫缺陷疾病、先天性畸形、慢性病灶、环境因素等。本题着重在反复呼吸道感染的辅助检查，对于长期反复、慢性流涕者需要考虑有无慢性鼻窦炎，因此需要鼻窦柯氏位拍片。为明确下呼吸道细菌感染，需要支气管分泌物培养，并进行抗生素治疗。免疫学检查方面，对中性粒细胞缺陷的免疫学筛查为XBT(四唑氮蓝)。还有部分患儿有呼吸道先天性缺陷，如纤毛不动症，需要通过纤维支气管镜取活检证实。

[单选题]女，6个月，腹泻3天，中度脱水伴酸中毒，经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡，呼吸较前变浅，心率160次/分，心音低钝，腹胀，肠鸣弱，血清钠135mmol/L，应考虑

低钾血症

解析：D。一般当血清钾低于3mmol/L时即可出现症状。包括：①神经肌肉，神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失。②心血管，出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长，T波倒置以及ST段下降等。③肾损害。

[单选题]新生儿胎龄39周，女，生后5天。在家接生，生后3天出现喂奶困难，牙关紧闭，苦笑面容，时有抽搐。该婴儿最可能的诊断是

新生儿破伤风

解析：有在家接生史，牙关紧闭、苦笑面容是新生儿破伤风的特征性表现。

[单选题]新生儿体液电解质组成除哪项外均较成人偏高

血钠

[单选题]黏多糖病缺陷的酶位于

溶酶体

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