正确答案:

静脉注射丙种球蛋白

C

题目：该病最有效的治疗措施是

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb 60g／L，RBC 2．5×1012／L，红细胞形态大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L， WBC 5．5×109／L，MCV 84fl，MCH 29pg，MCHC0．34，骨髓有核细胞增生，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为

混合性营养性贫血

[单选题]除哪一项外，均为风湿热环形红斑的特征

消退后有色素沉着

[单选题]若经上述处理后约1小时，查血气分析示pH 7．25，PaO275mmHg，PaCO240mmHg，BE-7mmol／L，应给予

碳酸氢钠纠正酸中毒

解析：病儿呼吸衰竭已改善，仍有酸中毒，所以应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。

[多选题]新生儿轻度窒息的表现不包括()

呼吸微弱或无

解析：答案： D?

[单选题]最可能的诊断是

癫痫

[单选题]根据儿童Crohn病活动指数的判断标准，不活动的积分应为

≤10

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

神经纤维瘤病

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

[单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

苯丙氨酸羟化酶

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