正确答案: 心脏MRI
E
题目:患儿,男,4个月,因"出生后1个月发现心脏杂音,咳嗽发热3天"就诊,诊断"先天性心脏病、肺炎"收治入PICU,给予抗感染治疗,目前体温渐平稳。查体:体温:37.7℃,血压98/65mmHg;无明显紫绀,经皮氧饱和度90%。双肺呼吸音粗,闻及少许湿啰音,心率135次/分,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进,肝脏肋下1.5cm。胸部X线平片:心胸比0.85,双肺纹理增多,肺动脉段突出,右心室增大明显。超声心动图:右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。两大动脉均发自右心室,室间隔缺损位于室间隔的流入道部位。
解析:1.心脏多排CT、心脏PET-CT、心脏核素扫描均具有放射性损伤的风险。心电图和胸部X线平片对具体的心脏大血管畸形无诊断意义。心脏MRI作为一种无放射性损伤的影像学手段,既能清晰显示心内和心外结构,还能对心脏功能进行评估,是一种适用于小婴儿的优秀无创检查方法。 2.肺动脉环缩术作为一种姑息手术,能有效控制肺血流,减轻患者的肺充血症状,并降低肺动脉压力,为后续手术做准备。该患儿的室间隔缺损位于室间隔的流入道部位,是一种远离大动脉型的室间隔缺损,不具备构建心室内隧道的双心室修补条件。因此,对于此类患儿,应以降低肺动脉压力,保护肺血管床为目的,来实施肺动脉环缩术,以期日后行单心室方向的手术。 4.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损、心室发育不良或房室瓣的跨越,是构建心室内隧道的显著障碍,均不宜行心室内隧道修补。因此,此时应以继续考虑单心室方向的手术为宜。患儿左右肺动脉分支发育良好,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,且虽然患儿肺动脉压力不高,但年龄为1岁,不能满足Fonxan类手术的年龄要求,所以此时以考虑双向上腔静脉肺动脉分流(Glenn分流/BDG)为宜。
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