正确答案:

法洛四联症

D

题目：患儿，男，2岁。生后逐渐青紫加重。1岁半会走，但自己不肯走，喜下蹲，有青紫、杵状指。查体：胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣听诊区第2音减弱。血红蛋白210g/L，ECG示右心室肥厚，胸部X线示肺纹理减少，呈“靴形心”。

解析：法洛四联症的临床表现： 1.青紫 青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时青紫多不明显，3～6个月后渐明显，并随年龄的增加而加重。肺动脉狭窄严重或闭锁的患儿，在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管丰富的部位明显。由于血氧含量下降致患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。 2.缺氧发作 2岁以下的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重。 3.蹲踞 是法洛四联症患儿活动后常见的症状。 4.杵状指（趾）胸部x检查 心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈“靴形”，该患儿2岁生后逐渐青紫加重，喜蹲距，P2减弱，胸片示肺纹理减少，呈“靴形心”符合法洛四联症的临床表现。故选D。

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