正确答案:

常染色体隐性遗传,儿童至成年起病 首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛 继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失 部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩 剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿

ABCDE

题目:患者男,16岁,学生。运动后四肢无力10年,伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重,低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩,无睁眼费力、咀嚼吞咽困难,无呼吸困难,无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性,并以下肢远端为主,上楼费力,严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来,患者饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月,顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体:内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。胸部CT:左侧前纵隔占位,胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。

解析:4.A选项,糖原贮积症Ⅴ型可有家族史,起病年龄一般在20~30岁。B选项,儿童及青壮年期临床特点为运动不耐受,运动后肌强直、肌痉挛或肌痛。C选项提示继减现象。E选项,患者在剧烈运动后可出现茶色尿,提示横纹肌溶解或肌肉大量破坏。需与肌红蛋白尿症鉴别;疼痛部位糖原贮积症Ⅴ型主要在双下肢,肌红蛋白尿症可累及全身;坚持活动后糖原贮积症Ⅴ型疼痛减轻,肌红蛋白尿症疼痛剧增;疼痛持续时间在糖原贮积症Ⅴ型中为数分钟至数小时,肌红蛋白尿症为数天至1个月;此外,肌红蛋白尿症典型表现还包括发热、恶心、呕吐,尿常规可见红细胞、管型。F选项,糖原贮积症Ⅴ型仅累及肌肉。

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