正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]毛细支气管炎的临床特点有

体温一般不超过38.5℃

突然喘憋，可以出现呼吸性呼吸困难

重症可出现三凹征

气促，发绀，烦躁，频咳

解析：ABCD。毛细支气管炎是由多种致病原感染引起的急性毛细支气管炎症，以喘憋、三凹征和喘鸣为主要临床特点。本病仅发生于2岁以下小儿，多数在6个月以内。喘憋和肺部哮鸣音为其突出表现。肺部体征主要为哮鸣音，叩诊可呈鼓音，喘憋缓解期可闻及中、细湿啰音。

[多选题]关于低渗性脱水正确的是

失钠的比例大于失水，以细胞外液丢失为主

多见于久泻及营养不良患儿

脱水症状明显，较易发生休克

低钠严重者可发生脑细胞水肿

解析：ABDE。低渗性脱水患者的口渴不明显。

[单选题]黏多糖病的分型依据是

酶缺陷+临床表现

[单选题]男孩2岁，未接种过麻疹疫苗，今在托儿所接触麻疹患儿，当即给予丙种球蛋白注射，对该小儿应实际检疫多少天

21天

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