正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]若检查结果报告提示：血钾3．1mmol／L，钠142mmol／L，氯103mmol／L，钙2．7mmol／L，镁0．82mmol／L，pH 7．36，PaCO23．57 kPa，BE-7mmol／L，大便常规：WBC0～1个HP，RBC0～2个VHP，轮状病毒抗原阳性。该患儿目前的诊断是

轮状病毒肠炎

中度等渗性脱水

代偿性代谢性酸中毒

[单选题]关于结核病的叙述，下列哪一项是不正确的()。

结核杆菌在紫外线照射下10～20分钟即可死亡

[单选题]过敏性紫癜患儿的免疫球蛋白检查以

1gA增高为主

[单选题]影响小儿生长发育进程的两个最基本因素是

遗传特性和环境因素

[单选题]氯化钾静滴浓度不得超过（ ）。

0.3%

[多选题]哪一项不是法洛四联症的并发症()。

心力衰竭

解析：标准答案：A

[单选题]患儿8个月，1天前突然出现无热惊厥，反复发作4次，查体可见方颅、枕秃，神经系统查体无异常，查血钙1．7mmol／L，其母孕期有腿抽筋史，则该患儿最可能的诊断为

维生素D缺乏性手足搐弱症

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