正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]皮肌炎

眼睑紫红色斑伴水肿

[单选题]新生儿每口热量的需求为

100～120 kcal／kg

解析：新生儿每日热量的需求包括基础代谢、生长消耗、活动、特殊动力作用、大便丢失等，为100～120kcal／kg。

[单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

糖原累积病

[多选题]小儿重症肺炎肾上腺皮质激素应用的疗程为()

3~5日

解析：答案：B

[单选题]儿童皮肌炎的治疗首选药物是

糖皮质激素

解析：皮肌炎(JDM)属于自身免疫性疾病。成人和儿童均可得皮肌炎，如果发病年龄小于16岁，则称为儿童皮肌炎。与成人皮肌炎一样是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。糖皮质激素是控制儿童皮肌炎炎症的首选药物。

[单选题]如上述快速心电图检查示：①P-R间期0．12 s；②QRS波起始部均可见模糊迟钝的γ波，时限增宽为0．12 s。诊断为

预激综合征

[单选题]对于咯血的诊断，最重要的常规检查是

痰液检查

解析：痰液检查包括肉眼观察和涂片及染色镜检，直接了解出血的性质、原因。血常规、胸部X线片及胸部CT检查均为间接检查法，间接推测咯血量及原因。肺组织活检为侵袭性检查，不作为常规检查。

[单选题]如果此患儿ASO升高，补体C3降低，诊断是

急性链球菌感染后肾炎

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