正确答案:

系统性硬化

A

题目:女性,48岁。双手、双足遇冷变色6年,颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年,活动后气短3个月。查体:肢端皮肤发凉,双手有蜡样光泽,指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬,不能用手捏起,张口困难,双下肺听诊可闻及帛裂音(velcro音)。辅助检查:血、尿常规正常,ESR30mm/h,肺CT示双下肺间质纤维化。

解析:4.系统性硬化症的局限皮肤型CREST综合征的临床表现包括皮下钙化、雷诺现象、食管运动异常、肢端硬化和毛细血管扩张。50%~90%的CREST综合征患者抗着丝点抗体阳性,成为CREST综合征的标记性抗体,而且,本病与自身免疫性肝病中的原发性胆汁性肝硬化有一定的相关性。 5.硬皮病肾危象是系统性硬化症最凶险的并发症,好发于早期阶段皮肤病变迅速进展的弥漫皮肤型系统性硬化患者,通常在较寒冷的季节发病,是硬皮病患者存活时间缩短的基本原因之一。硬皮病患者病程中突然起病并迅速发展至恶性高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管病性溶血提示"硬皮病肾危象"。

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