正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题][假设信息]上述患儿出现频繁呕吐，前囟饱满外，在高热的同时又出现多次抽搐，颅缝增大，肌张力增高或偏瘫。做过硬脑膜下腔穿刺，流出液体2ml，外观清，应怀疑下列哪项诊断

脑室管膜炎

[单选题]早产儿31周，顺产，无窒息。生后第二天出现呼吸暂停2次，经弹足底后很快好转。查体：反应好，面色红润，呼吸尚平稳，前囟平软，双肺呼吸音清晰，血气分析大致正常。可首先给予

氨茶碱兴奋呼吸

解析：依据病史考虑为由于呼吸中枢发育不完善引起的原发性呼吸暂停，而且临床症状不重，可先给予氨茶碱兴奋呼吸治疗。

[单选题]从2岁至6岁反复喘息发作，3～6次／年，肺功能明显降低，舒张试验阳性，确诊为支气管哮喘，病情评估中重度长期防治最宜选择

吸入糖皮质激素联合长效β2受体激动剂复合药物制剂

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