正确答案:

糖原合成酶缺乏

E

题目：下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷 ( )

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿1岁，发热、腹泻3天。查体：面色苍白，气促，心前区Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，心率60次/min，律齐，ECG示Ⅲ度房室传导阻滞。X线示心脏扩大。最可能的诊断为

病毒性心肌炎

[单选题]脑性瘫痪根据肢体障碍的情况分型，下列说法错误的是

双瘫：双上肢受累或双下肢受累

解析：双瘫：四肢躯干受累，上肢躯干较轻，下肢受累较重。

[单选题]先天性甲状腺功能减退症服用甲状腺制剂治疗时间是( )

终生

[单选题]C－尿素呼气试验的原理是幽门螺杆菌具有以下特性

分泌大量尿素酶

[单选题]2岁女孩，身体瘦弱，多次患肺炎。胸部X线示双肺淤血，左心房、左心室增大，主动脉弓影增宽。应该诊断为

动脉导管未闭

[单选题]小儿每日能量来源分配中一般来源于碳水化合物、脂肪和蛋白质的比例分别是( )

55%～65%、45%～50%、8%～15%

[单选题]下列哪项检查可明确诊断粘多糖病 ( )

白细胞或皮肤成纤维细胞中特异酶的活性测定

[多选题]关于重症肌无力，正确的是

胸腺瘤发生率增多

不发生感觉障碍

肌肉出现疲劳

解析：胸腺是Ach受体抗体产生的主要场所，因此重症肌无力的发生一般与胸腺有密切的关系。

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