正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女孩6岁，发热1天，腹泻8次，大便黏液脓血性，伴腹痛及里急后重，病前吃过未洗净的西红柿，大便常规检查黏液状，满视野红白细胞，诊断细菌性痢疾，该患儿属于哪种类型细菌性痢疾

普通型

[单选题]足月儿，有窒息史，出生后24小时出现反应差，嗜睡，继而惊厥，呼吸不规则，瞳孔固定，前囟较紧张。脑CT诊为“缺氧缺血性脑病”。该患儿脑损伤的主要部位是

脑干

解析：呼吸不规则、瞳孔固定均为脑干受损表现。

[单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg·d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天泼尼松45mg并持续8周，其泼尼松的用量与疗程是正规的，不存在泼尼松用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题。因此C项也是错误的。如上所言。抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻。因此B项也是错的。正如前面所说的小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍、未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可能致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并不涉及上述问题。因此，这些答案可不选。

[单选题]细胞内液中最多的阴离子是

磷酸盐

解析：细胞内液中主要阴离子为碳酸氢根、蛋白质、硫酸根和磷酸根；主要阳离子为钾离子、镁和钠离子。

[单选题]以下瘤标最可能增高的是()。

AFP(甲胎蛋白)

解析：答案B

[单选题]小儿机体哪系统发育最早?

神经系统

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