正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确

pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液

解析：补碱不宜过快，因纠正过快可引起碱中毒而脑内仍为酸中毒，从而加重脑水肿。

[单选题]Crohn病与肠结核最重要的鉴别是

肉芽肿有无干酪样坏死

[单选题]患儿，男，8天，频繁呕吐，严重时呕吐物含粪便，伴便秘、腹胀。查体：腹部见肠型，肛诊直肠空虚感。

巨结肠

[多选题]为明确诊断常用的辅助检查是

血常规

血培养

C-反应蛋白

[单选题]符合三度房室传导阻滞的心电图改变是

P波与QRS无固定关系，心室率慢于心房率

解析：B。三度房室传导阻滞时，房室传导组织有效不应期极度延长，使P波全部落在了有效不应期内，完全不能下传到心室，心房与心室各自独立活动，彼此无关。心室率较心房率慢。

[单选题]小儿重症肺炎伴中毒性肠麻痹的治疗方法有

以上都是

[单选题]确诊的重要检查是

肾B超

解析：C。肾B超可观察腹主动脉和肠系膜上动脉所成夹角即可诊断。

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