正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]动脉导管未闭

听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤

[单选题]HCMV流行病学特征是

感染者是唯一传染源

[多选题]1岁小儿，腹泻7天，经第一阶段输液后已排尿，呼吸见平稳，脉搏有力，血钠136mmol/L，呼吸见平稳，脉搏有力，血钠136mmol/L，CO2 CP13.6mmol/L血钾3.0mmol/L，第二阶段应用哪种液体，继续输给()。

含0.15%氯化钾1: 4含钠液

解析：标准答案：C

[单选题]患儿首选何种检查

腹腔穿刺

[单选题]最可能的诊断是

急性肾炎

解析：B。患儿有前驱感染史，临床表现有血尿、水肿及高血压，最可能的诊断为急性肾炎。

[单选题]女，12岁，发热2周，1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖部有Ⅱ级BSM，末梢血白细胞15×109／L，N 80％，HB 120g／L，PLT156×109／L。

风湿热

解析：B错，儿童类风湿因有关节痛而易相混淆，但类风湿发病以小关节为主；红斑狼疮也是免疫系统疾病，可有发热，影响多器官，但多以肝、肾、血液系统损害和皮肤表现为主。

[单选题]体重超过同性别、同身高正常儿童均值的20％～29％属于

轻度肥胖

解析：小儿体重为同性别、同身高参照人群均值的10％～19％者为超重；超过20％以上者便可诊断为肥胖；20％～29％者为轻度肥胖；30％～49％者为中度肥胖；超过50％者为重度肥胖。

[单选题]该型变态反应是

IgE介导的免疫反应

[单选题]苯丙酮尿症

智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

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