正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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46，XX(XY)，-14，+T(14Q21Q)

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无心电活动时肾上腺素可改善冠状动脉充盈压，刺激心肌自主收缩

[单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎的发病哪项不正确

足月儿发病多

解析：A。新生儿坏死性小肠．结肠炎 (NEC)是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现，肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。90%发生于早产儿。

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脑脊液常规检查

[单选题]男孩，8岁，水肿5天，伴血尿、尿少3天入院。体检：颜面、双下肢明显水肿，烦躁、气促，呼吸32次／分，心率：110次／分，两肺底可闻少量湿啰音，血压：16／10．6 kPa，肝肋下1cm，尿常规：蛋白(+)，红细胞20～30／HP，目前应首先采取的措施是

应用呋塞米(速尿)

解析：根据临床表现应考虑诊断为急性肾炎，出现气促、烦躁、肺部啰音，应考虑严重循环充血引起心脏负荷加重，故应迅速利尿，减轻循环充血。

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