正确答案:

瑞氏综合征(肝脑内脏脂肪变性综合征)

E

题目：以下哪一种疾患有肝功能损害但不容易出现黄疸

解析：瑞氏综合征患儿有肝脏损害，表现为肝脏肿大，伴有肝功能障碍，但多无黄疸和出血倾向。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]4岁小儿开水烫伤头面、前胸及左上肢,烫伤面积为40%,创面部分表皮脱落,基底红白相间,散在大小不等水泡,该患儿烫伤属于()。

浅Ⅱ度+深Ⅱ度

解析：答案D

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g／L(200mg／d1)，IgA 700mg／L(70mg／d1)，IgM 600mg／L(60mg／d1)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2．5g／L(250mg／d1)，IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

[多选题]下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢 (造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉栓形成

新血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，一处或多处并存，所以B、E、G项均为正确答案。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第F项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[多选题]根据《新生儿疾病筛查技术规范》要求，新生儿疾病筛查采血时间为：()

出生72小时后

7天之内，

延期采血不宜超过20天

解析：答案：ABD

[单选题]女，2个月，确诊早期先天性梅毒，陈述哪项应除外

有畏光、流泪

解析：E。先天性梅毒常见的症状有；①肝、脾大，几乎所有患儿均有肝大，其中1/3伴有梅毒性肝炎，出现黄疸、肝功能受损；②皮肤黏膜损害，掌、跖部还可见梅毒性天疱疮；③骨损害；④全身淋巴结肿大；⑤血液系统，表现为贫血，白细胞减少或增多，血小板减少，及Coombs试验阴性的溶血性贫血；⑥其他。

[单选题]新生儿胎龄246天，出生体重2500g，身长48cm，头围32cm，胸围31cm。诊断为

早产儿

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