正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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[单选题]7个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，心、肺正常、肝肋下3cm，脾肋下1cm，血清铁30μg／dl，Hb80g／L，RBC 3．5×1012／L。最合适的治疗是

服硫酸亚铁及维生素C

[单选题]患儿，男，6岁。一个月前曾感冒，3天后面部开始水肿，并逐渐波及全身，伴尿少。近3天发热39℃，腹痛，呕吐1次。查体：血压120／90mmHg，面部明显水肿，两肺有干啰音，心音有力，律齐，腹部膨隆，移动浊音阳性，全腹有压痛，左下腹轻度反跳痛。化验：尿蛋白(+++)，红细胞2～3／HP，血白细胞19．6×109／L，N 0．87，L 0．13。下列诊断哪项可能性最大

肾病综合征合并原发性腹膜炎

[单选题]诊断确定后最关键的治疗选择是

柳氮磺胺毗啶

[单选题](80～83题共用备选答案)

原发免疫缺陷病

解析：E。原发免疫缺陷病最常见的表现是感染，表现为反复、持久的感染，以呼吸道感染最常见。

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