正确答案:

17-羟孕酮

D

题目：对CAH的21-羟化酶缺陷，最具有确诊意义的检查是

解析：D。尿17-酮类固醇、17-羟类固醇和血清17-羟孕酮、睾酮和皮质醇等测定可鉴别各型CAH，但有确诊意义的是17-羟孕酮。

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Btk基因突变

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激素敏感

解析：A。中、长期疗法：，可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg·d)，最大量 60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药；疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后 4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后 2周，一般不超过8周。

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