正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目:最有效的根治方法是

解析:X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷,损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力,引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外,尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失,化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]营养不良的最初症状是
  • 体重不增或减轻


  • [单选题](39~40题共用题干)
  • 支气管哮喘

  • 解析:B。慢性过程,反复咳喘,肺部听诊有细湿啰音,胸片双肺散在云絮状阴影,支气管哮喘的基础上发生支气管肺炎。卡疤阳性,PPD 5U(+),排除肺结核。

  • [单选题]结合该病儿特点应注意预防下列疾病,但不包括
  • 龋齿

  • 解析:该病儿系幼儿,该阶段小儿接触周围事物增多,智能发育较快,但对各种危险识别能力不足,所以应注意预防意外和中毒。由于活动范围增大而自身免疫力不健全,应注意防止传染病。另外,幼儿期膳食变化较大,应注意预防消化不良和营养紊乱。

  • [单选题]川崎病可见
  • 肢端硬性肿胀


  • [单选题](56~58题共用题干)
  • 婴儿期肾脏位置较高

  • 解析:B。小儿年龄愈小,肾脏相对愈重,新生儿两肾重量约为体重的1/125,而成人两肾重量约为体重的1/220。婴儿肾脏位置较低,其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平, 2岁以后始达髂嵴以上;婴幼儿输尿管长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维发育不良,容易受压及扭曲而导致梗阻,易发生尿潴留而诱发感染;婴儿膀胱位置比年长儿高,尿液充盈时,膀胱顶部常在耻骨联合之上。

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