正确答案:

血友病甲 血友病乙 血管性血友病 因子Ⅺ缺乏症

BCDF

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]下列哪几项可作为确诊溶血的证据( )。
  • 血浆高铁血红素白蛋白阳性

    血浆游离血红蛋白增高

    血清结合珠蛋白减低


  • [多选题]与一期止血相关的因素包括( )。
  • 神经轴突反射

    胶原暴露

    血小板黏附聚集


  • [多选题]可以进行髓外造血的器官包括
  • 淋巴结

  • 解析:在本题的五个选项中只有肝脏、脾脏、淋巴结是可以进行髓外造血的器官。

  • [多选题]对造血起负调控作用的生长因子有 ( )
  • 干扰素

    转化生长因子

    肿瘤坏死因子


  • [多选题]临床血液学和血液学检验的研究对象主要是
  • 造血组织和血液的临床疾病

    造血组织和血液疾病的实验诊断


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    相关科目: 中医皮肤与性病学(正高) 妇产科护理(正高) 儿科护理(正高) 眼科学(副高) 营养与食品卫生(副高) 超声医学(副高) 职业卫生主治医师(代码:363) 辽宁初级中药士 中医执业助理医师实践技能 住院医师规培(预防医学科)
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