正确答案:

Stargardt病

B

题目：患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。

解析：Stargardt病眼底荧光造影(FFA)早期眼底未见改变时即可出现异常，表现为中央区RPE早期萎缩区的斑点状透见荧光。此外，RPE细胞内异常物质的弥漫性沉积遮挡脉络膜荧光，导致背景荧光普遍减弱，视网膜血管较正常眼更加清晰，称为“脉络膜淹没征”是 Stargardt病的临床诊断依据，见于约80%的该病患者。该现象在黄斑萎缩区周围RPE尚未有改变时出现。当病情发展至黄斑萎缩区周围大量黄色斑点分布及弥漫色素脱失时，背景荧光则普遍增强，脉络膜淹没征不可见，因此不能以此体征阴性排除 Stargardt病的诊断。视网膜黄色斑点浓厚时，表现为遮蔽荧光小点；吸收时变淡，则呈透见荧光小点。黄色斑点之间的RPE呈透见荧光，提示后期RPE出现弥漫性萎缩。晚期病例黄斑区靶的样RPE萎缩可合并脉络膜毛细血管萎缩， 萎缩区内可见粗大脉络膜血管。 “脉络膜淹没征”是 Stargardt病的临床诊断依据，根据该患者眼底荧光造影(FFA)存在脉络膜湮灭征，黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处，出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害，考虑的Stargardt病的可能性大。

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