正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机制是

封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬

在血小板形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合

抑制自身免疫反应，减少血小板抗体产生

解析：ACD。大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机制是：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核～巨噬细胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。

[单选题]10岁，男，身高100cm，头大，四肢短，手指、足趾粗短，躯干基本正常，智力正常。确诊根据哪项检查

生长激素

解析：B。生长激素刺激实验，生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定。生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。

[单选题]静注丙种球蛋白治疗有效

低IGG血症

[单选题]糖尿病母亲婴儿多见

巨大儿

解析：早产儿由于肺发育不成熟，肺表面活性物质缺乏，易发生肺透明膜病；过期产儿多有胎盘功能不全，易有宫内缺氧，胎粪污染羊水，引起胎粪吸入性肺炎；糖尿病母亲婴儿由于胰岛素有促进生长的作用，常见巨大儿。

[单选题]本病常伴发其他病症，最常见于

强迫障碍

[单选题]该病儿主要的病变部位

脊髓颈、胸腰段

[单选题]某孕妇，有流产史，血型为B，Rh阴性，再次妊娠，羊水中胆红素升高。其血清中可能含有

IgG抗D抗体

解析：IgM抗体不能通过胎盘引起胎儿溶血，ABO血型不合溶血多较轻，一般不会引起流产等。

[单选题]新生儿期特点不包括

生理调节功能基本成熟

[单选题]黄疸持续1～3个月，生长发育正常

母乳性黄疽

解析：生理性黄疸生后2～3天出现，5～7天达高峰，2周内消退。新生儿溶血病黄疸出现早而且进展迅速。母乳性黄疸可于生后3～8天出现，并可持续1～3个月，婴儿一般情况好，不影响生长发育。

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