正确答案:

0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

题目：苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

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解析：A。肺透明膜病主要见于早产儿，出生时多正常，生后2～6小时(严重者生后即刻)出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促(＞60/ min)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。

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[单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

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解析：D。甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因；甲状腺激素合成障碍是导致甲状腺功能低下的第二位常见原因；其他还包括TSH缺乏、甲状腺或靶器官反应低下、母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病存在抗甲状腺抗体等。

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