正确答案:

C3缺陷导致严重感染 C1抑制物缺陷与遗传性血管性水肿 DAF缺陷与PNH If、Hf缺陷与肾小球肾炎 细胞表面CR1缺陷与C1C清除障碍如SLE

ABCDE

题目:下面补体与相关遗传性疾病之间的说法正确的是 ( )

解析:C3F与肾小球毛细血管性肾炎和部分脂质性营养不良有关。C3遗传性缺陷少见,但如发生缺陷,则易引起反复化脓性和革兰氏阴性菌的感染。C1是经典激活途径中的起始成分,C1抑制物缺陷与遗传性血管性水肿。PNH  主要是细胞膜上的衰变加速因子(DAF)和同种限制因子(HRF)缺陷,以红细胞更明显。If、Hf缺陷导致肾小球肾炎。系统性红斑狼疮(SLE)的细胞表面CR1缺陷。

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