正确答案: 肺动脉狭窄
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题目:5岁女孩,生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀,查体:体重11kg,消瘦,口唇及四肢末端发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型。
解析:患儿生后5个月出现发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音,X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型,符合右向左分流发绀型先心病,故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心,5个月不会出现发绀;大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早,生后即可以有,一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀,严重狭窄早期可有发绀,但杂音一般不响。
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