正确答案:

主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

ABCDEH

题目：男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是

脊髓MRI检查可见异常信号

解析：优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。1.脊髓MRI 典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。2.脑脊液检查 脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

[单选题]中度缺氧缺血性脑病的临床表现是

出现惊厥、肌阵挛

解析：出生24h内症状最明显不是区分缺血缺痒性脑病的标准，中度缺血缺氧性脑病的表现为嗜睡、肌张力减低、瞳孔缩小，出现惊厥、肌阵挛。

[单选题]儿童体重超过同性别、同身高正常儿均值的30％～39％便可诊断为

中度肥胖

解析：儿童肥胖诊断标准:用身高的体重评价肥胖，当身高的体重在P85-p97为超重，大于P97为肥胖。

[单选题]根据《母婴保健法》的规定，产前诊断出现下列哪种情形时，医师应当向夫妻双方说明情况，并提出终止妊娠的医学意见的是

胎儿患有严重遗传性疾病

[多选题]胸腺发育不全(DiGeorge)综合征的表现包括

低钙惊厥

先天性心血管疾病

[单选题]生后2个月时应预防接种（初种）以下哪种疫苗

脊髓灰质炎疫苗

[单选题]不符合ADHD的诊断标准的有

症状呈慢性波动性过程，多数和社会心理因素有关

[单选题]儿童艾滋病常见的机会感染病原是

结核菌

[单选题]在医疗过程中，医生的医疗权应该

服从病人的权利

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