正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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[单选题]关于新生儿生理性黄疸错误的是( )

以结合胆红素为主

[单选题]6岁小儿，因咳嗽1周后，伴尿量少，水肿，逐渐加重20天入院，无肉眼血尿。入院时血压13．3／9．3 kPa(100／70mmHg)，全身明显水肿，有腹水。尿蛋白(++)，白细胞0～1／HP，红细胞0～2／HP(离心法)，血胆固醇360mg／dl，总蛋白4．5mg／dl，白蛋白占35％，尿素氮24mg／dl。经抗感染、利尿、肾上腺皮质激素治疗，2周后肿退，尿蛋白转阴，尿素氮降到16mg／dl。考虑诊断为

单纯性肾病

[单选题]肠结核最佳检查手段是

全消化道钡餐或纤维结肠镜检查

[单选题]诊断儿童抽动综合征的诊断标准是

7岁前起病，病程6个月以上

[多选题]此时处理包括

给予肾上腺皮质激素

纵隔活检标本做免疫分析

颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查

吸氧 G．充分补充液体或充分水化 H．充分碱化尿液，补充碳酸氢钠

解析：ADEFGH

[单选题]新生儿生后开始呕吐，每于喂奶后即吐，奶汁未经消化。最可能是

食管狭窄

[单选题]有关小儿艾滋病，下列哪些是错误的

感染后的女婴较男婴的危险性高

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