正确答案:

Alport综合征

B

题目：患儿，女，8岁，持续性镜下血尿1年，每于上呼吸道感染后出现阵发性肉眼血尿，伴视力下降，听力进行性减退2个月余。其最可能的诊断是

解析：Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，肾功能呈慢性进行性损害，常伴高频性神经性耳聋。10％～20％的患者有眼部病，引起视力下降。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8个月患儿，腹泻3天，尿量明显减少，呼吸36次／分，脉搏130次／分，烦躁不安，口唇黏膜干燥，四肢稍凉。查血钠136mmol／L，血钾4．3mmol／L。其脱水的程度和性质应为

中度等渗性脱水

解析：轻度脱水尿量稍减少，重度尿量极少或无尿，血钠正常范围是130～150mmoL／L，该病儿是等渗性脱水。

[单选题]不属于新生儿常用的机械通气模式是

容量控制通气(VCV)

解析：限压通气是新生儿常用的通气形式，其优点是吸气时压力很快达到预调水平，气体在肺泡内均匀分布，气道阻力较小，在相同潮气量时其峰压较定容通气低，肺损伤小，改善氧合作用好。

[多选题]检查结果显示：凝血酶原时间，正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

输注肝素

口服潘生丁(双嘧达莫)

活血化瘀中药

静脉滴注蝮蛇抗栓酶

解析：根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3．5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，第H项属可选可不选。

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