正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]小儿感染性疾病的临床表现特点有
  • 起病急,来势凶

    新生儿常不伴发热

    机体缺乏局限能力

    新生儿可出现黄疸

  • 解析:ABDE。白细胞总数以及中性粒细胞增加,核左移,细胞质中出现中毒颗粒。重症或衰弱者白细胞总数减少,红细胞以及血红蛋白常降低,重者血小板减少。

  • [单选题]男孩,3岁,郊县人,因发热3天,头痛,喷射性呕吐4次,神萎,嗜睡,1995年8月就诊。体检:体温39.8℃,神志清,神萎,入睡状,咽充血,颈有抵抗,心肺无异常。腹软,提睾反射未引出,膝反射亢进,克氏征、布氏征均阳性。
  • 居住环境有无蚊虫及乙型脑炎疫苗接触史


  • [单选题]儿童EBV感染的主要传播途径是
  • 唾液传播


  • [单选题]男,13岁,腹痛1个月余,伴发热,体检:腹部可触及包块,脾肋下6cm,肿物病理检查找到司-瑞细胞(R-S细胞),可以诊断
  • 霍奇金病

  • 解析:D。根据该患儿的症状体征及病理检查见R-S细胞可以诊断为霍奇金病。

  • [单选题]下列哪项不属于诊断支原体肺炎时的检测方法
  • 嗜异性凝集试验

  • 解析:嗜异性凝集试验主要用于传染性单核细胞增多症的辅助诊断。

  • [单选题]下述哪一项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验
  • 运动试验


  • [多选题]女、10岁。因发热、伴阵发性咳嗽28天,有少量白黏痰。体检:两肺散在粗、中湿啰音,左下肺呼吸音低,心率102次/分,律齐,未闻杂音。胸片示左肺上、下大片影,左下肺外带有带状阴影。心电图示二度房室传导阻滞,Q-T间期延长,T波低平。血红蛋白 120g/L,白细胞4.5×109/L。为确诊和鉴别诊断,需作哪些检查
  • 病原学检查(包括痰培养、菌体抗原、病毒抗体等)

    心肌酶

    抗核抗体等

    PPD或OT试验

    支原体抗体


  • [单选题]下列处理最重要的是
  • 清理呼吸道

  • 解析:应立即清理呼吸道以防分泌物吸入加重窒息。

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