正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]中枢性尿崩症的诊断

禁水试验

[单选题](47～49题共用题干)

急性肾小球肾炎并急性肾功能不全

解析：C。往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASC)滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。急性肾功能不全常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3～5日，不超过 10天。

[单选题]急性肾炎防止氮质血症的最有效措施是

供给足够热量，减少组织分解

[单选题]若此病例系大型动脉导管未闭，临床已出现下半身发绀和杵状指。听诊时下列哪项可能不存在

胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音

[单选题]下列属于儿童肾功能不全代偿期(肾储备功能降低期)的指标是

血CR、BUN正常，Ccr50～80ml／(1．73m2.min)

[单选题]患儿，男，2岁，自幼牛乳喂养，未及时添加辅食，平素纳差，近半月来腹泻呈水样便，每日4～5次。体检：体重6kg，身高75cm，头围47cm，精神萎靡，心肺听诊正常，腹部皮下脂肪消失。

婴儿腹泻和重度营养不良

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