正确答案:

静脉注射丙种球蛋白

C

题目：该病最有效的治疗措施是

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于嗜异性抗体，下列哪项是错误的

传染性单核细胞增多症患者均为阳性

[单选题]8岁男孩，患急性淋巴细胞白血病已2年，以甲氨蝶呤与6-巯基嘌呤为主进行维持治疗。近3个月来面色苍黄，血常规及骨髓象提示巨幼细胞贫血。以下哪项是其首选疗法

肌内注射亚叶酸钙

[单选题]心肺复苏后低血压时首选药物为

多巴胺

[多选题]12岁。发热伴皮肤出血点2周。查体贫血貌，皮肤散在瘀点，肝脾均为肋下2～3cm，胸骨压痛，血红蛋白16.5g/L，白细胞15×109/L，血小板13×109/L，不需做的检查是()

染色体

解析：标准答案：C

[单选题]大便白，肝大明显

胆道闭锁

[多选题]中枢系统白血病的防治措施有

大剂量甲氨蝶呤加四氢叶酸钙解救

鞘内注射化疗药物

颅脑放疗

解析：CDE。中枢系统白血病先做三次鞘注，第1周3次，第2周2次，第3、4周各1次，同时对全身做强化疗，然后做头颅24Gy及脊髓12Gy照射，此后坚持每8周鞘注 1次。

[多选题]小儿单纯性肥胖症的病因包括

遗传影响

运动过少

心理因素

热量摄入过多

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

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