正确答案:

亚急型充血性心力衰竭

B

题目：女孩，5个月。较快出现呼吸困难，面色苍白。心率160次／分，律齐，第一心音低钝，肝脏肋下4．5cm，两肺部有较多细啰音，右侧肢体活动减弱，肌力4级。X线示心脏外形呈球形扩大，搏动减弱，左心导管示左心室舒张压增高，患儿诊断为心内膜弹力纤维增生症。其充血性心力衰竭类型为

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解析：D。弥散性血管内凝血是由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其主要特征是在某些致病因素作用下，血液凝固机制被激活，凝血功能亢进，在毛细血管和(或)小动、静脉内有大量纤维蛋白沉积和血小板凝集，形成广泛的微血栓。由于凝血过程加速，消耗了大量的血浆凝血因子和血小板，同时激活了纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤维蛋白溶解亢进，从而导致广泛性出血、循环障碍、栓塞和溶血等一系列临床表现。当肝素过量引起出血时可用鱼精蛋白锌中和。

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每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

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白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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皮肤成纤维细胞酶学测定

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