正确答案:

丝氨酸蛋白酶3

C

题目:患儿男性,12岁,发热、皮疹2个月余。实验室检查示红细胞沉降率增快,抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性,疑诊为血管性疾病。

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  • 解析:艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性T细胞(CIM+)使机体细胞免疫功能受损,最后并发各种感染和肿瘤。该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等。

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    心内膜弹力纤维增生症

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  • [单选题]该病儿应做的最重要的检查是
  • 血脂肪酶测定


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  • 中枢多巴胺神经递质水平高


  • [单选题]某孕妇妊娠32周,因患细菌性腹泻而至宫缩,羊膜已破,曾做羊水磷脂酰甘油测定为 15mg/L,为预防新生儿肺透明膜病,宜采取下列措施,但哪项除外
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  • 20%甘露醇脱水


  • [单选题]患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
  • 温抗体型自身免疫性溶血性贫血

  • 解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。

  • [单选题]免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的
  • 50%


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