正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]婴儿胎龄282天，出生后呼吸不规则，心率80次／分，全身皮肤青紫，清理呼吸道反应强烈，四肢活动尚好。Apgar评分可评

7分

解析：根据上述表现，呼吸、心率和皮肤颜色各扣1分，故应为7分。

[单选题]苯丙酮尿正新生儿期筛查试验

GUTHRIE试验

[单选题]水痘患儿禁用以下哪种药物

肾上腺皮质激素

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