正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]矮身材伴四肢短小，面容特殊且智力低下者是

先天性甲状腺功能减低症

[单选题]最适当的治疗

闭式引流

[单选题]此病的首选治疗措施是

鼻腔局部用类固醇药物

[单选题]可能的诊断为

癫痫，肌阵挛发作

解析：B。肌阵挛发作，为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂(0.35秒)收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通常伴有全脑棘-慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

[单选题]结节性脂膜炎与结节性多动脉炎的区别在于

典型皮下结节表现

[单选题]患儿呼吸急促，两肺湿啰音，吸氧下PaO250mmHg，PatO265mmHg

Ⅱ型呼吸衰竭 下列患儿拟诊断为

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