正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏

D

题目：苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]第一天不能经口喂养，需静脉补液。液体需要量为

60～80ml／kg

解析：病儿有肺部缺氧，第一天应限制液体人量60～80ml／kg，以防发生肺水肿及动脉导管开放。

[多选题]病史中还应补充询问什么重要内容

有无呼吸困难及程度

吸入过敏原病史

遗传性疾病史

解析：患儿有咳嗽发热，肺部干湿性啰音，首先考虑是肺部感染，但患儿有肺部哮鸣音、呼吸困难明显并有发绀，应排除哮喘及心源性哮喘可能。所以应询问既往有无吸入过敏原哮喘发作病史及家族过敏史或哮喘史、先天性心脏病史。提示：患儿于1天前咳嗽加重，呼吸困难明显，呈端坐呼吸，不能平卧，既往体格健康，无哮喘及先天性心脏病史。

[多选题]禁用丙种球蛋白静脉滴注的是()。

选择性lgA缺乏症

解析：标准答案：E

[单选题][假设信息]大便培养宋氏痢疾杆菌阳性，根据药敏试验予诺氟沙星治疗，3天后症状消失。复诊时告诉患者及家长对急性细菌性痢疾病人的隔离期是

症状消失，大便培养连续2次阴性

[单选题]乙型肝炎疫苗第1次接种时间为

初生时

解析：A。我国卫生部规定的儿童计划免疫计划中乙型肝炎疫苗第1次接种时间为出生时。

[多选题]流行性腮腺炎并发胰腺炎时

病毒经血液传播至胰

胰导管上皮细胞肿胀坏死

胰液潴留

[单选题](68～71题共用备选答案)

血培养

解析：A。伤寒病儿入院时常规进行血培养。

[单选题]能确诊的检查是

以上都不是

解析：E。心肌活检被认为是心肌炎诊断的金标准。

[单选题]旰豆状核变性的遗传方式是

常染色体隐性遗传

解析：C。肝豆状核变性(HLD)又称Wil- SOn病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，屑常染色体隐性遗传。

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