正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]儿童肥胖症常见于

婴儿期、5～6岁和青春期

[单选题]8个月男婴，吐泻3天伴高热，大便20余次／日，来诊时已4小时无尿。查体：一般情况差，心音略低，腹胀，皮肤弹性差，四肢凉，脉细弱。首选补液种类为

2：1等张含钠液

[单选题]丘疹、水疱、结痂同时存在，则患有

水痘

[单选题]17天新生儿，因胎位不正而剖宫产，过程顺利，近3天来拒奶，呕吐，时有两眼凝视。查体：T35．3℃，面色青灰，哭声低微，前囟隆起紧张，颈稍抵抗，心肺(-)，腹部膨隆，肝肋下2cm，脾肋下1．5cm，质软，脐部稍红肿，有少量脓性分泌物。血常规：白细胞25×109／L，N 88％，L 12％，可见中毒颗粒。

败血症+化脓性脑膜炎

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/4vlvl5.html