正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2．5cm，双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC 3．1×109／L，Hb 92g／L，PLT73×109／L，ESR 68mm／h，尿蛋白(++)，尿RBC(+)。

系统性红斑狼疮

[单选题]入院后最需要进行的检查为

头颅MRI

[单选题]12岁小儿患活动性佝偻病的最常见表现为

下肢酸痛.无力

[多选题]母乳代用品包括：()

婴儿配方奶粉

奶瓶奶嘴

特别配方奶粉

婴儿饮料及食品

解析：答案：ABCD

[多选题]应立即采取哪项措施

吸氧

抗感染

补液纠正酸中毒

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