正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]首选的化验检查

心电图＋血气分析

解析：B。指导补液，用药。

[单选题]如果患儿诊断为化脓性脑膜炎，抗生素的选择

青霉素+氨苄西林

[单选题]如果在治疗中出现腹痛、腰痛、呕吐、血尿加重，可能的诊断是

肾静脉血栓形成

[单选题]ADHD最主要的是依据是

父母及教师对孩子的行为评估

[单选题]在我国TORCH感染最常见的病原体是

巨细胞病毒

[单选题]根据其血流动力学改变，主要表现为

右心房、右心室增大

[单选题]为控制发作，可选择哪种药物治疗

氟哌啶醇

[单选题](34～36题共用题干)

轮状病毒性肠炎

解析：B。轮状病毒肠炎：是秋、冬季小儿腹泻最常见的疾病。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状。病初1～2天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多，量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。自然病程3～8天，少数较长。大便镜检偶有少量白细胞。

[单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎腹部X线平片最具有特征性的表现是

肠壁积气

解析：C。肠壁囊样积气和门静脉充气征为NEC的特征性表现，早期主要表现为麻痹性肠梗阻，病情进展肠内气体进入肠壁出现肠壁囊样积气，肠壁局部出现囊泡状或串珠状透亮区，浆膜下积气。重病例肠内气体进入门静脉可见门静脉充气征，严重者可见肠襻固定(肠坏死)、气腹(肠穿孔)和腹水(腹膜炎)。

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